Journal of Babol University of Medical Sciences

en مشخصات اپیدمیولوژیک و عوارض بیماری در بیماران مبتلا به سندرم تالاسمی در بابِل، عراق Epidemiological Characteristics and Disease Complications in Thalassemia Syndrome Patients in Babylon, Iraq هماتولوژی Hematology تحلیلی Research <div style="text-align: justify;">سابقه و هدف: تالاسمی شایع‌ترین اختلال ارثی در جهان است که با سنتز هموگلوبین آتیپیک پایین و تخریب گلبول‌های قرمز مشخص می‌شود. اطلاعات کاملی در مورد اپیدمیولوژی و سایر ویژگی‌های تالاسمی در کشور عراق وجود ندارد. این مطالعه به منظور بررسی اپیدمیولوژی تالاسمی در بابِل عراق انجام شد. مواد و روش‌ها: این مطالعه گذشته‌نگر تک مرکزی بر روی 306 بیمار مبتلا به تالاسمی انجام شد. نمونه‌ها از بین بیمارانی که در "مرکز اختلالات خونی ارثی بابِل" ثبت شده بودند، انتخاب شدند. اطلاعات مربوط به ویژگی‌های دموگرافیک، سن در اولین تشخیص، وضعیت اجتماعی- اقتصادی، سابقه خانوادگی، محل اقامت، دفعات تزریق خون، کیلیت تراپی و اندازه‌گیری فریتین سرم، جمع‌ آوری و بررسی گردید. یافته‌ها: میانگین سنی بیماران مورد مطالعه 17/9-2/3 سال بود که از این بیماران، 185 مرد و 121 زن بودند. 75% از بیماران تالاسمی ماژور، 12% تالاسمی اینترمدیا و 3/0% تالاسمی مینور داشتند. 3/3% از بیماران، تالاسمی با کمبود G6PD، 2% تالاسمی داسی شکل، 1/3% تالاسمی آلفا و 4/6% تالاسمی بتا داشتند. بیماران در اکثر موارد (85/6%) حدود یک یا دو بار در ماه به طور منظم خون دریافت کردند. میانگین غلظت فریتین سرم بالا بود (2976/9 میکروگرم در لیتر). رشد بیماران در مردان بیش از زنان تحت تأثیر قرار گرفت (0/05=p). اکثر بیماران روستایی بودند و دو سوم بیماران سابقه خانوادگی تالاسمی و ازدواج فامیلی والدین بالایی داشتند (0/001=p). اکثر بیماران یک یا چند عارضه تالاسمی داشتند. تمام کودکان زیر 10 سال که در این مطالعه شرکت کردند، به طور قابل توجهی کاهش رشد نشان دادند. نتیجه‌گیری: بر اساس نتایج این مطالعه، مدیریت تالاسمی علاوه بر اقدامات سریع، نیازمند تشخیص زودهنگام برنامه‌های نامنظم انتقال خون و بیماری‌های همراه است. غربالگری جامع قبل از ازدواج، برنامه‌های مشاوره والدین و مقررات مداوم، همگی می‌توانند به کاهش گسترش این بیماری کمک کنند.</div> <div style="text-align: justify;">Background and Objective: Thalassemia is the most common heritable disorder globally, characterized by the synthesis of low atypical hemoglobin and erythrocytes destruction. There are inadequate data about the epidemiology and other thalassemia traits in Iraq. This study was conducted to inspect the thalassemia epidemiology in Babylon, Iraq. Methods: This single-center retrospective study involved 306 thalassemic patients. Patients were recruited from those recorded at ‘’Babylon Hereditary Blood Disorders Center’’. Information related to demographic characteristics, age at first diagnosis, socio-economic status, family history, place of residence, frequency of blood transfusions, chelation therapy and serum ferritin measurement were collected and analyzed. Findings: The mean age of the studied patients was 2.3-17.9 years, which included 185 males and 121 females. 75% of the patients had thalassemia major, 12% had thalassemia intermedia, and 0.3% suffered minor thalassemia. 3.3% had thalassemia with G6PD deficiency, 2% had sickle thalassemia, 1.3% had alpha thalassemia, and 4.6% had beta-thalassemia. The patients received regular blood transfusions about once or twice monthly in the majority of the cases (85.6%). The mean serum ferritin concentrations were high (2976.9 μg/L). The growth in the males was affected more than in females (p=0.05). Most of the patients were from rural areas and 2/3rd of the thalassemia patients had a family history of thalassemia and a high rate of parental consanguineous marriage (p=0.001). The majority of the patients had one or more complications of thalassemia. All the children under 10 years of age included in the study revealed stunted growth significantly. Conclusion: According to the results of this study, the management of thalassemia necessitates early diagnosis of irregular transfusion programs, and associated comorbidities, besides prompt actions. Comprehensive premarital screening, paternal counseling programs, and ongoing regulation can all aid in bringing down prevalence to far lower levels.</div> تالاسمی, شیوع, جمعیت شناسی, اپیدمیولوژی, انتقال خون, شیوع. Thalassemia, Prevalence, Demography, Epidemiology, Transfusion, Incidence. 0 0 http://jbums.org/browse.php?a_code=A-10-7424-1&slc_lang=en&sid=1 HA Abd Al-Abbass حسین علی عبدالعباس Jonson15990@gmail.com 100319475328460065250 100319475328460065250 No 1.Department of Community Health Nursing, College of Nursing, University of Babylon, Babylon, Iraq. 1. گروه پرستاری بهداشت جامعه، دانشکده پرستاری، دانشگاه بابل، بابل، عراق. A Fadhil Obaid علی فاضل عبید Ali19903li@gmail.com 100319475328460065251 100319475328460065251 Yes 2.Department of Pediatric Nursing, College of Nursing, University of Babylon, Babylon, Iraq. 2. گروه پرستاری کودکان، دانشکده پرستاری، دانشگاه بابل، بابل، عراق H Abdul-Amir Makki Al-Hindy حیدر عبدالامیر مکی الهیندی phar.hayder.abdul@uobabylon.edu.iq 100319475328460065252 100319475328460065252 No 3.Department of Pharmacology & Toxicology, College of Pharmacy, University of Babylon, Babylon, Iraq. 3. گروه فارماکولوژی و سم شناسی، دانشکده داروسازی، دانشگاه بابل، بابل، عراق Z Abdulameer Abdulrasol زینب عبدالامیر عبدالرسول saraaameer44@gmail.com 100319475328460065253 100319475328460065253 No 4.Department of Maternal and Newborn Health Nursing, College of Nursing, University of Babylon, Babylon, Iraq. 4. گروه پرستاری بهداشت مادر و نوزاد، دانشکده پرستاری، دانشگاه بابل، بابل، عراق A Mohammed Jasim Shlash احمد محمد جاسم شلش ahmed.shlash@alameed.edu.iq 100319475328460065254 100319475328460065254 No 5.Department of Adults Health Nursing, College of Nursing, University of Babylon, Babylon, Iraq. 5. گروه پرستاری بهداشت بزرگسالان، دانشکده پرستاری، دانشگاه بابل، بابل، عراق